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Versteinerung des Körpers – Leben mit Sklerodermie



Versteinerung des Körpers – Leben mit Sklerodermie
Verhärtung der Haut bei Sklerodermie

Denkt man an Rheuma, denkt man ans Alter. An schmerzende Muskeln und Gelenke. Doch Rheuma kann verschiedenste Ausprägungen haben und damit auch Menschen jeden Alters betreffen. Eine sehr seltene Krankheit im rheumatischen Formenkreis ist die systemische Sklerodermie. Im Alter von 28 Jahren erkrankte Dorina Ahrens daran und lebt nun seit über 20 Jahren damit.

„Darrsucht“ wurde sie früher genannt, später etablierte sich der Begriff „Sklerodermie“. Abgeleitet vom Griechisches  (skleros = hart, derma = Haut) bedeutet er so viel wie „harte Haut“. Seit 1945 hat sich die Bezeichnung „Progressive systemische Sklerodermie“ durchgesetzt. Damit wird sowohl die Ganzheitlichkeit, also das mögliche Betreffen des gesamten Körpers, als auch der fortschreitende Charakter der Erkrankung benannt.

Die chronische entzündliche Erkrankung gehört zu den Kollagenosen. Das bedeutet, dass das Bindegewebe erkrankt, sich stark vermehrt und verdickt bis es schließlich verhärtet. Je nach Verlauf und Ausprägung der Sklerodermie können entweder nur die Haut oder zusätzlich die inneren Organe betroffen sein.

Odyssee bis zur Diagnose von Sklerodermie

Da die anfänglichen Anzeichen oft wenig eindeutig sind, wird die Krankheit noch immer schwer diagnostiziert. Das liegt zum einen daran, dass Sklerodermie sehr selten ist– jährlich erkranken etwa 40 bis 200 Menschen pro 1 Mio. Einwohner – und viele Ärzte diese nur vom Papier her kennen. Dabei ist die Erkrankung schon sehr lange bekannt: Bereits in der Legende von Siegfried aus der Nibelungensage um 1200 gibt es eine Anspielung auf die Verhärtung der Haut: Wo seine Hände in Berührung mit dem Drachenblut kamen, wird die Haut hart wie Horn.

Zudem ist die Forschung und damit die Fachliteratur erst in den letzten zwei Jahrzehnten richtig angelaufen. Frauen sind viel häufiger betroffen – meist ab Ende 40.

TB GUIDE: Frau Ahrens, wie alt waren Sie als bei Ihnen die Krankheit diagnostiziert wurde?

D. Ahrens: Im Alter von 28 begannen die Probleme. Ich fühlte mich mit jedem Tag schwächer, konnte kaum laufen und meine Haut und Hände schmerzten unerträglich. Meine Hausärztin konnte mir nicht helfen – die Rheumawerte im Blut schlossen eine derartige Erkrankung aus. Am Ende wurde ich als Simulantin abgestempelt. Diese Angst und Ungewissheit: Ich glaubte, sterben zu müssen. Erst ein Jahr später fand ich einen Rheumatologen, der einen antikulären Antikörper-Nachweis durchführte und schließlich die Diagnose stellte. Er wies mich sofort in eine Klinik ein. Und damit hatte ich noch Glück! Ich kenne Mitpatienten, die sich jahrelang bis zur Diagnose quälten. Genauso wie sie, war auch ich erleichtert, dass das Kind endlich einen Namen hatte. Die Diagnose hat mein Leben gerettet.

TB GUIDE: Erleichtert? Die Krankheit ist chronisch und nicht heilbar. Waren Sie nicht eher geschockt?

D. Ahrens: Das kam später, doch zunächst hatte ich endlich etwas auf dem Papier. Klar dachte ich: „Wie jetzt, Rheuma? Ich mit unter 30? Das ist doch nur was für alte Leute!“ Doch nun konnte ich mich mit dem Feind auseinandersetzen – was wirklich nicht leicht war zur damaligen Zeit: Die Ärzte schwiegen sich aus, versuchten mir keine Angst zu machen indem sie vieles vor mir verborgen hielten. Literatur gab es auch so gut wie keine und an Internet war noch nicht zu denken.

Ich habe auch erst 10 Jahre später die Frührente beantragt. Ich hätte das zwar sofort machen können, doch mit 29 fühlte sich ein Rentnerdasein undenkbar an. Durch den normalen Alltag mit dem Job kam ich mir selbst auch ein Stück normaler vor.

Gegen sich selbst sein

Dorina Ahrens heute mit 50.TB GUIDE: Sklerodermie ist eine Autoimmunkrankheit. Die genaue Ursache ist unklar. Es wird aber ein fehlgeleitetes Immunsystem vermutet oder auch Viren/Bakterien sowie chemische Substanzen. Was denken Sie war der Auslöser bei Ihnen?

D. Ahrens: Ich hatte direkt zuvor Pfeiffersches Drüsenfieber, welches nahtlos in Sklerodermie überging. Zuvor litt ich unter großem Stress.

Ich denke, dass die dauerhafte emotionale Belastung damals der eigentliche Auslöser war.

Die Französische Flagge in den Händen

Am Anfang der Erkrankung steht meist das Raynaud-Syndrom. Die sogenannte „Weißfingerkrankheit“ ist eine Gefäßerkrankung der Finger oder auch Füße. Bei einem Raynaud-Anfall ziehen sich die Blutgefäße krampfartig zusammen. Durch die mangelnde Durchblutung färben sich die Finger oder Zehen weiß und nehmen durch den Sauerstoffmangel eine blaue Farbe an. Genauso plötzlich wie die Verengung, kommt es plötzlich zu einer Erweiterung der Gefäße, bei der das Blut viel zu schnell einschießt. Die Finger oder Zehen werden rot, heiß und schmerzen stark. In Anlehnung an die Französische Flagge wird der Farbverlauf auch als „Trikolore-Phänomen“ bezeichnet. Nur das Raynaud-Syndrom allein reicht jedoch nicht aus als Nachweis der Sklerodermie, da es auch im Zusammenhang mit anderen Erkrankungen auftreten kann. 90 Prozent aller Sklerodermie-Patienten leiden unter diesen Anfällen.

Verlaufsformen der Sklerodermie

Bei der limitierten systemischen Sklerodermie kommt es zu Verhärtungen der Haut bevorzugt an Händen, Füßen, Gesicht Unterarmen und Unterschenkeln. Typisch ist, dass das Renaud-Phänomen von Anfang an vorherrscht. Die Verhärtung der Haut und der Übergang auf die inneren Organe ist oft erst nach Jahrzehnten der Fall. Das sogenannte CREST-Syndrom, wie es bei der heute 50-jährigen Dorina Ahrens diagnostiziert wurde, ist eine Sonderform des limitierten Verlaufs. Es kommt zu Verkalkungen der Haut, Entzündung der Speiseröhre und erweiterten Äderchen im Gesicht.

Bei der diffusen systemischen Sklerodermie entwickeln sich die Krankheitszeichen in umgekehrter Reihenfolge und wesentlich schneller. Die Verhärtungen der Haut beginnen im Oberkörper und Gesicht. Innere Organe sind häufig schon nach wenigen Jahren betroffen.

Bei der undifferenzierten systemischen Sklerodermie kann die Verhärtung der Haut komplett ausbleiben. Die Patienten leiden an Raynaud-Anfällen, geschwollenen und schmerzenden Fingern und arteriellem Lungenhochdruck.

Auch ein sogenanntes Sklerodermie-Overlap-Syndrom ist möglich. Neben typischen Symptomen der Sklerodermie treten Krankheitszeichen einer weiteren Autoimmunerkrankung auf, wie zum Beispiel Lupus oder Entzündungen der Muskulatur oder Gelenke.

Ein neuer Mensch?

Durch die Hautverhärtung wirkt die Haut straffer und glänzender. Doch der zeitweilige Verjüngungseffekt geht mit dem Verlust der Mimik einher. Ein „Maskengesicht“ ist die Folge. Das Gesicht, Nase und Wangen wirken kleiner und spitzer. Um den Mund herum entstehen senkrechte Falten, die Lippen gehen immer mehr zurück. Der Mund kann nicht mehr weit geöffnet werden, was beschwerlich ist beim Essen, beim Zahnarzt und Co.

Neben dem Raynaud-Syndrom sind die Finger geschwollen und versteifen mehr und mehr. In einigen Fällen spitzen sich die Finger zum Ende hin zu und verdünnen sich. Sogenannte „Madonnenfinger“ entstehen. Das Nagelhäutchen ist verdickt und schmerzt stark. Aufgrund der Verhärtung und mangelnden Durchblutung stirbt das Gewebe an den Fingerspitzen oder Zehen ab – es kommt zu offenen Wunden (Ulzerationen), die sehr schmerzhaft sind und jahrelang bestehen können. Im Extremfall entzünden sich die Knochenhaut und der Knochen. Es droht der Verlust der Gliedmaßen.

Unsichtbare Gefahr

Die Verhärtung des Bindegewebes betrifft in den meisten Fällen nicht nur die Haut sondern auch innere Organe. Allem voran der Verdauungstrakt. Betroffen davon sein können die Speicheldrüsen (Mundtrockenheit, Schluckbeschwerden), die Speiseröhre (Verhärtung zur „Ofenrohrstarre“) sowie der Mageneingang. Die Magensäure läuft zurück in die Speiseröhre (Reflux-Syndrom). Weiterhin sind Durchfall und Verstopfung möglich, durch die Verhärtung der Darmwand kann die Nährstoffaufnahme gestört sein und der Betroffene verliert an Gewicht.

Auch im Bereich der Gelenke verhärtet sich die Haut, was die Beweglichkeit stark einschränkt und typisch rheumatische Beschwerden verursacht wie Steifheit und Schmerzen sowohl in Bewegung als auch in Ruhe.

Etwa 50 Prozent aller Patienten leiden an einer Niereninsuffizienz. Die eingeschränkte Filterfunktion führt zu einem starken Anstieg des Blutdrucks, was zum Verlust der Niere und Folgeschäden der anderen Organe führen kann.

Lunge und Herz werden bei der Sklerodermie oft stark beeinträchtigt. Dies äußert sich in einer Lungenfibrose, bei der das Lungengewebe verhärtet und zu Kurzatmigkeit und Atemnot führt. Beim arteriellen Lungenhochdruck (pulmonale arterielle Hypertonie: PAH) verengen sich die Lungengefäße, das Herz muss mehr leisten, um Blut durch die Lunge zu pumpen. Das belastet das Herz auf Dauer sehr. Zudem kann auch das Herz verhärten.

Auf Augenhöhe mit der eigenen Krankheit

TB GUIDE: Frau Ahrens, welche Symptome belasten Sie am stärksten?

D. Ahrens: Am Anfang fand ich die äußerlichen Veränderungen am schlimmsten. Durch die Medikamente ging es mir gesundheitlich zwar viel besser aber schon nach wenigen Jahren erkannte ich mich kaum mehr selbst im Spiegel. Auch jetzt noch fällt es mir schwer, mich auf Bildern zu betrachten.

Mittlerweile sind die anderen Symptome so weit voran geschritten, dass diese eher im Vordergrund stehen. Am meisten schränken mich die Hände ein. Die Versteifung und die offenen Wunden sowie die Knochenauflösung tun unwahrscheinlich weh und erschweren den Alltag erheblich. Schließlich ist es so, dass man seine Hände ständig benutzen muss. Doch selbst kleinste Dinge wie ein Blusenknopf oder Geld vom Zahlteller aufnehmen sind eine Herausforderung für mich. Zudem ist besondere Vorsicht geboten, da kleinste Berührungen schon wahnsinnig schmerzen können. Ein „blinder“ Griff in Jackentasche oder Handtasche ist undenkbar. Dadurch, dass die Wunden offen sind, drohen Keime und Entzündungen: Die Finger müssen immer verbunden sein und in jedem Raum meines Haushaltes liegen Gummihandschuhe. Zudem müssen die Hände ständig eingecremt werden, da sie extrem trocken sind, was die Wunden nur verschlimmert. Die Hand-Versorgung fängt morgens nach dem Aufstehen an und endet mit dem Ausschalten der Nachttischlampe am Abend. Tag für Tag.

Generell kommt das Gesamtbefinden aber immer auf meine Tagesform an. Manchmal stehe ich morgens auf und fühle mich so gut, dass ich glatt vergesse, dass ich ja eigentlich krank bin. An anderen Tagen wiederum habe ich einen richtigen Schub und mir tut alles weh. Das Wetter spielt dabei eine wichtige Rolle. Bei warmen Temperaturen geht es mir immer besser.

Oberstes Ziel: Lebensqualität verbessern

Wichtig: Handpflege!Die systemische Sklerose ist nicht heilbar, jedoch ist eine möglichst frühzeitige Erkennung wichtig, damit eine individuelle Therapie gestartet werden kann, die die Symptome lindert, den Verlauf verlangsamt und den Übergang auf andere Organe verhindert.

Neben einer medikamentösen Behandlung zur Durchblutungsförderung ist die regelmäßige Überwachung und Untersuchung aller Organe und Werte von größter Bedeutung.

Die Linderung der Beschwerden und der Erhalt der Beweglichkeit der Gelenke gehören ebenso an oberste Stelle. In vielen Städten gibt es schon Sklerodermie Selbsthilfegruppen. Auch psychologische Hilfe kann in vielen Fällen sinnvoll sein.

Individuelle Behandlungen

TB GUIDE: Frau Ahrens, wie lautet Ihr persönlicher Therapieplan?

D. Ahrens: Neben meinem täglichen „Medikamenten-Cocktail“, wöchentlicher Physiotherapie bestehend aus Lymphdrainage und Massagen sowie regelmäßigen Besuchen bei meinem Rheumatologen muss ich zeitweise auch für mehrere Tage in die Rheumaklinik. Dort werden nicht  nur umfassende Untersuchungen durchgeführt, sondern auch Infusionen gegen die Nekrosen an den Händen und die beginnende Lungenfibrose verabreicht. In der Klinik gibt’s dann noch weitere Behandlungen wie Atemtherapie, Kohlensäurebäder, Elektrotherapie, Wärmebehandlungen und Krankengymnastik. Besonders wichtig ist die Ergotherapie, da sie der Verklebung der Hautschichten entgegenwirkt und so die Verschiebbarkeit bzw. Beweglichkeit der Haut erhält.

TB GUIDE: Das klingt so, als würden Ihnen die Klinikaufenthalte nichts ausmachen?

D. Ahrens: Ja, auch das gehört zum Arrangement mit dem Feind dazu. Ein Mitpatient sagte gleich zu Beginn: „Einmal Buch, immer Buch“. In der Rheumaklinik Berlin Buch sind nur chronisch kranke Patienten anwesend– sozusagen Stammgäste. Dadurch entsteht eine familiäre Atmosphäre unter den Patienten, Ärzten und Pflegern. Selbst mit dem Reinigungspersonal ist man per Du. Es wird sich dort wirklich herzlich um einen gekümmert, der Austausch mit den anderen „alten Hasen“ ist sehr hilfreich. Ja, eigentlich ist es schon eine Art zweites Zuhause. Zudem fühlt sich der Gesundheitszustand nach dem Aufenthalt tatsächlich viel besser an.

TB GUIDE: Das heißt, dort sind auch Freundschaften entstanden?

D. Ahrens: Davon mal abgesehen, dass ich schon viele tolle und interessante Bekanntschaften gemacht habe, haben sich auch gute Freundschaften herauskristallisiert. Eine Freundin besucht mich auch ab und zu privat und wir telefonieren viel. Einen anderen, der einen diffusen Verlauf hatte, den hab ich schon verloren. Das war sehr schlimm für mich.

TB GUIDE: Gab es auch schon Behandlungsfehler oder Fehlindikationen?

D. Ahrens: Indirekt. Ich musste vor ein paar Jahren einen grauen Star operativ behandeln lassen, weil der Arzt vergessen hatte, mir nahezulegen, dass mein Medikament starke Auswirkungen auf die Sehkraft hat und eigentlich regelmäßig von einem Augenarzt untersucht werden müsse.

TB GUIDE: Die Forschung läuft durch mangelnde Patienten noch immer recht schleppend. Haben Sie sich schon mal zu derartigen Zwecken zur Verfügung gestellt?

D. Ahrens: Ja an der Berliner Charité. Dort sollten Studenten durch gezielte Fragen meine Krankheit diagnostizieren. Im Benjamin Franklin durfte ich an einer Studie zur Schmerzambulanz teilnehmen. Doch diese Studie ist leider gestoppt worden, da die Produktion des Medikamentes eingestellt wurde. Es gibt zu wenige Sklerodermie-Patienten und der Profit bliebe aus. Seitdem hatte ich schon zwei Teilamputationen an den Fingerkuppen.

TB GUIDE: Haben Sie ein paar spezielle Ratschläge für andere Betroffene?

D. Ahrens: Man sollte nicht den Mut verlieren und alle Therapien dankbar annehmen, die dem Wohlbefinden dienen. Nachfragen ist wichtig, egal wie verschwiegen die Ärzte sind. Zudem spielt auch die Lebensgestaltung eine wichtige Rolle. Das Miteinbeziehen der Familie und Freunde kann vieles erleichtern.

Rauchen ist absolut tabu. Eine gesunde und nährstoffreiche Ernährung ist unerlässlich, da die Krankheit sehr kräftezehrend ist. Um die Fingergelenke beweglich zu halten, mache ich tägliche Gymnastikübungen. Die können ganz nebenbei beim Fernsehen gemacht werden. Gegen die kalten, schmerzhaften Finger kann ich Taschenwärmer und flauschige Überzüge fürs Autolenkrad empfehlen.

Hier finden Betroffene Beratung und Informationen zur Selbsthilfe bei Sklerodermie.

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